Dia Mundial das Doenças Raras

SÃO PAULO, 26 de fevereiro de 2021 /PRNewswire/ -- Falta de ar, cansaço extremo e fadiga são sintomas da Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), doença limitante e que compromete a prática de atividades simples como subir e descer escadas. No Brasil, estima-se que a doença atinja 5 mil pessoas, principalmente jovens e mulheres a partir dos 30 anos¹.

A HAP é caracterizada pela elevação anormal da pressão nas artérias entre o coração e os pulmões, podendo levar à insuficiência cardíaca. A doença está relacionada a um desequilíbrio de diferentes vias metabólicas e seu tratamento consiste em atuar nessas vias para alterar o curso da doença. "Precisamos alertar a população sobre os sintomas e causas dessa doença incapacitante, processo fundamental para direcionar o paciente para o tratamento adequado. A jornada do paciente até o diagnóstico e tratamento é bastante longa, o que impacta substancialmente sua qualidade de vida, ainda mais se considerarmos que grande parte deles é jovem", diz o Dr. Caio Fernandes, pneumologista da Universidade de São Paulo.

A doença reduz progressivamente a capacidade de fazer atividades físicas e, nos estágios mais avançados, torna impossível afazeres simples e a pressão pode forçar uma insuficiência cardíaca fatal. O intervalo médio desde o início dos sintomas até o diagnóstico é de aproximadamente 2 anosⁱⁱ. Normalmente, o diagnóstico da HAP é feito por meio de exames físicos e complementares, como o ecocardiograma e exame de ultrassom e o cateterismo cardíaco direito.

A HAP não tem cura, mas os tratamentos podem melhorar os sintomas e a qualidade de vida do paciente, além de conter o avanço da doença. As terapias tradicionais incluem abordagens convencionais, como a oxigenoterapia, anticoagulantes, diuréticos e/ou vasodilatadoresⁱⁱⁱ. Os avanços no tratamento têm se concentrado na terapia combinada.

Campanha especial

A Vida Merece um Fôlego - sob este mote, a Janssen lançou uma campanha nacional de conscientização, engajamento e disseminação de informações sobre a HAP para apoiar a jornada do paciente com a doença e conta com conteúdos e ações para facilitar o acesso à informação.

O site da campanha, www.janssen.com/brasil/blog/avidamereceumfolego, traz mais detalhes da doença e depoimentos de pacientes que convivem com a HAP. _____________________________________________________

ⁱ DATASUS, Clinical Protocol Therapeutic Guidelines for Pulmonary Arterial Hypertension, em :https://portalarquivos2.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/03/pcdt-hipertensao-arterial-pulmonar-2014.pdf 
ⁱⁱSitbon O, et al. New Engl J Med 2015; 373:2522-33
ⁱⁱⁱNORD (National Organization for Rare Disorders), em https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension 
^ivSitbon O, et al. New Engl J Med 2015; 373:2522-33
^vGaliè et al. Eur Heart J 2016; 37:67-119;
^vBadesch et al. Chest 2004;126:35S-62S;
^vBadesch et al. Chest 2007;131:1917-28;
^vTaichman et al.Chest2014;146:449-75;
^vGaliè et al.J Am Coll Cardiol2013;62:D60–72.

FONTE Janssen